雪具装备国产化的风口已来临？******

　　欣苒第一次接触滑雪是在2015年，“那是北京成功申办冬奥会的第一个雪季，和朋友到北京南山滑雪场开启了滑雪‘初体验’。我们在羽绒服上贴了暖宝宝，雪鞋和雪板也是租的。”这个雪季，欣苒在崇礼万龙滑雪场完成了“开板”仪式，此时她已装备齐全，雪服亮眼。欣苒表示，自己大部分装备都是国产品牌。滑雪装备主要覆盖了滑雪服、雪板、固定器、雪鞋、头盔、雪镜、手套等，全套下来价格在几千元到几万元不等。“我第一套滑雪服是国外品牌，仅衣服和裤子就花费近万元。现在国内专门做滑雪装备的品牌逐渐多了起来，雪服的价格自然是亲民又划算，每个雪季前都会去磁器口挑选新雪季的‘皮肤’。”

　　进口滑雪装备五千元起，国产品牌配齐只需两千元

　　1月10日，新京报贝壳财经记者来到北京磁器口“雪具大厅”，三层楼高的建筑中，雪具店几乎充斥着每个角落。虽是工作日，但前来采购的滑雪爱好者同样络绎不绝。在二层的冷山雪具店中，李宁滑雪服占据着店铺货架的显眼位置。“这几款雪服到货量不多，刚上架就卖出去好几套，现在码已经不全了。”店员介绍道。

　　一对情侣从多款滑雪手套中挑选了一副国货，他们告诉新京报贝壳财经记者，“舒适度挺不错，还带护腕，这款一百块左右，而国外品牌则要贵三四倍。”正在选购护具的李女士则表示，现在越来越多的雪友倾向选择国产品牌配件，“性价比高太多了。”在冷山雪具店不远的雪上飞雪具店，将三款国产单板摆在店铺的橱窗内，每款单价在1000元左右。据店主介绍，之前店铺以零售欧美品牌为主，受到冬奥冰雪热的影响，公司也开始生产自己品牌的单板，瞄准滑雪入门级爱好者。“配齐一套进口的单板、固定器和单板鞋大约5000元起，而一套国产品牌配齐只需2000多元。”

　　虽然在滑雪服、滑雪配件方面，国产品牌崭露头角，但在硬核装备的选择上，伯顿(Burton)、Capita等国际品牌则更受欢迎。一位资深滑雪爱好者认为，目前国产滑雪装备更多以性价比占领一定市场，但是像雪板、头盔等装备，欧美品牌在设计、安全性及知名度等方面可能会更有优势，“不过对于大多数初级玩家来说，其实也体验不出太大差别。”

　　全球超90%滑雪装备需求，由中国供应链支撑

　　然而，支撑起整个国际装备市场的却是中国供应链。公开资料显示，中国贴牌代工支撑了全球超过90%的滑雪装备需求。以伯顿雪板为例，这个创始于1977年的美国品牌在滑雪界知名度颇高，目前天猫上一块雪板售价在3000至6000元不等。该品牌曾在公开采访中表示，到2018年，其大部分雪板都是中国制造的，只有部分高端产品线由奥地利生产。伯顿在中国的代工厂也逐渐增多，据官网资料显示，该品牌的雪鞋生产工厂设在湖南郴州，部分雪板工厂位于江苏昆山，而连接雪鞋与雪板的固定器工厂则设在广东深圳。另有媒体报道，山东嘉祥是全国最大的滑雪手套生产基地，年产手套600多万打，年销售额15亿元，拥有上千种手套产品的生产加工能力及60余项专利产品。中国市场的滑雪手套六成以上来自这里，其出口量也占行业出口总量的76.38%。

　　当曾经的小众冰雪运动开始转变成为大众消费后，雪具装备国产化的风口也逐渐来临。据CBNData联合天猫体育发布的《2020冬季新活力生活趋势报告》显示，去年12月里，滑雪装备的销量同比上涨了13倍，南恩、Nobaday等国产新锐品牌，集体进入“十大Z时代喜爱冰雪品牌榜单”。资本市场也同样向着这条赛道靠拢。2020年4月，高瓴资本与伯顿成立合资公司；2014年成立的奥雪文化，以自媒体起家推出“零夏”和“Nobaday”两大滑雪品牌后，于2021年先后完成了两笔融资；2021年2月4日，滑雪垂直领域互联网服务商去滑雪(GOSKI)宣布获得2000万元人民币的A+轮融资，去滑雪的负责人表示公司将把关注点放在原创滑雪装备上。

　　智研咨询发布的《2021-2027年中国滑雪装备行业市场发展模式及战略咨询研究报告》数据显示，2014年，我国的滑雪装备行业市场规模为32.2亿元，到2020年这一规模已拓展至126.9亿元，年复合增长率超25%。不过，未来中国滑雪品牌能否在行业中站稳“脚跟”，仍需品牌的努力及市场的检验。

　　新京报贝壳财经记者 于梦儿

腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******

　　文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

　　偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。

　　易误诊为“强直”“癔症”

　　邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。

　　由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。

　　有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。

　　病人查出GAD65抗体阳性

　　44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。

　　五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。

　　检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。

　　然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

　　免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

　　导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。

　　邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。

　　以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。

　　蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。

　　据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。

　　邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。